原创 | 芙蓉营养师

接孩子回家路上，除了聊这一天在学校发生的事，作为营养师妈妈，当然离不开聊“中午吃的啥”，大概率都是吐槽：“宫保鸡丁没鸡丁全是大葱”，“土豆炖牛肉全是土豆，牛肉上有大肥皮”等等。

(资料图)

全班只有一个同学例外，可以不吃学校的午餐，每天中午都是同学妈妈送到会客室吃，而且那位同学还“免体”（身体特殊原因，不用上体育课），导致好多孩子一度特别羡慕。

有一天可心就问我，啥是PKU？那个每天吃妈妈的爱心便当、还不用上体育课的同学，说是一种病，不能吃正常的食物，否则会有生命危险，太可怜了，妈妈我再也不羡慕他了。

我用最简单易懂的语言跟她解释：PKU是因为基因突变或者遗传，身体缺乏一种酶，导致吃进去的某种必需的营养，没法代谢被身体吸收，反而会毒害身体。而大多数家常饭菜里，都含有这种营养，所以患了PKU的孩子，只能吃特制的食物，去掉了那种营养的特制食物。

补充一点，学校下午发的加餐酸奶和小面包里，配料表有一种食品添加剂：阿斯巴甜，在体内也会生成这种坏东西（苯丙氨酸），所以那位同学也不能吃对不对。没错，他连加餐都不吃，老师也不给他发了。

每次辅导孩子作业开始出现崩溃情绪时，我会想到那位PKU同学的妈妈，内心能很快冷静下来，起码上天给了我一个健康的宝宝，其他的咱慢慢俩。

要照顾一个PKU宝宝，让他正常成长，顺利上学，真的需要付出常人无法想象的时间，经历，耐心，当然会有物质基础。

小宝宝一旦确诊PKU，就是低苯丙氨酸的特制奶粉，特制辅食，再配合日常饮食中适量的苯丙氨酸含量低的食物。

再大一点，也无法享受正常的人间烟火，所有高蛋白的失误都要避免，鸡鸭鱼肉蛋奶内脏海鲜豆制品都不行，就连蔬菜里蛋白质含量高的各种豆类，扁豆豇豆，毛豆，苔豆，荷兰豆等等都不行。红豆绿豆芸豆等干豆也不行。

就连主食也是特制的面粉和大米，去掉了蛋白质的那种。薯类由于淀粉含量客观，而蛋白质含量超低，所以也适合作为PKU孩子的部分主食，可以把土豆、紫薯或者山药地瓜切丁，和特制大米一起焖成饭，营养也美味。包括各种红薯粉、土豆粉，山药份、藕粉等也可以作为孩子的主食，

蔬菜的选择，除了上述豆类蔬菜，其他都可以，例如番茄青椒茄子莲藕萝卜西蓝花，以及各种绿叶菜都可以，但是烹调方式一定要清淡，避免辛辣油腻。大多数水果没什么蛋白质，可以每天吃些，优先选择莓类水果这类抗氧化成分丰富的品种。

但是一点蛋白质不吃肯定也不行，苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺少特定的酶或者酶的活性缺乏，才导致它没办法转变为酪氨酸这种半必需氨基酸。

长期缺乏本苯丙氨酸会导致神经系统受损，所以再日常饮食基础上还有搭配含有酪氨酸但是不含苯丙氨酸的特制营养食品。

每每想到这些不食人间烟火的宝宝们，心里都特别难过，这样的饮食不是一阵子，而是一直，他们甚至都没有资格挑食偏食，如果家里精心照料，孩子积极配合，尚且能拥有一个正常孩子的人生。否则。后果真的不堪设想。

也真心呼吁国家对这类孩子的家庭，多一些实实在在的补助，PKU这类特制食品目前市场价格还很高，一般家庭真的难以承受这项长期支出。上帝造人的时候可能打了个盹，对于一个家庭就是巨大的灾难。

祝福每一位PKU宝宝都能健康快乐长大。

关键词： 那些不食人间烟火的孩子 后来怎样了